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目的：探讨儿童特殊类型肾母细胞瘤的临床病理学特点、诊断要点及鉴别诊断。方法：收集5例儿童特殊类型肾母细胞瘤病例进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学分析，并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果：5例患儿中男童3例，女童2例，年龄4月-2岁，中位年龄1岁，主因腹部包块、无痛性肉眼血尿或腹胀、发热就诊，左肾（3例）多于右肾（2例）。其中部分囊状分化型3例，镜下见肿瘤由大小不一的囊腔构成，内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，间隔见间叶、胚芽或上皮的肾母细胞瘤成分；肾母细胞瘤伴肾源性残余2例，镜下见由间叶、胚芽和上皮等