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1临床资料 1．1一般资料患者，男，25岁，农民。因长期反复黄疸发作、进行性乏力加重2周、间断性右上腹痛1周入院。患者自诉年幼时（5岁和7岁）因反复黄疸发作在院外以黄疸性肝炎收治，行保肝治疗，黄疸无改善。其家族成员无黄疸病史，父母体键。无特殊用药史，无结核病史，无进行性体重减轻。体格检查：神清，一般面容，巩膜重度黄染，脾左肋下3cm可扪及，肝肋下未扪及。右上腹轻度肌紧张，余腹平软，无肝掌、蜘蛛痣和颈静脉怒张。血压125／85mmHg（1mmHg=0．133kPa）。