目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征的临床诊断和治疗。方法结合文献复习,回顾性分析2015年12月我院收治的1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征患者的资料。患者女性,45岁,因反复头痛半年,加重伴头晕、多尿、消瘦2个月收入我院内分泌科。术前诊断考虑为肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征,同时按库欣综合征和嗜铬细胞瘤做术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。结果内分泌检查示促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇高于检测值上限,且大、小地塞米松抑制试验不受抑制。血儿茶酚胺三项均升高,以肾上腺素为主,可乐定试验不受抑制。甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素均升高。胸部CT平扫及PET-CT未发现可疑异位ACTH来源。肾上腺MR示双侧肾上腺内、外支弥漫性增厚,右侧肾上腺内、外侧支之间可见一类圆形肿块,边界清,考虑肾上腺嗜铬细胞瘤可能。予口服甲吡酮抑制皮质醇生成,常规剂量酚苄明作术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。病理提示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,合并肾上腺皮质区带性增生。免疫组化CgA(+),ACTH(+)。术后ACTH及皮质醇降至正常范围。术后6个月复查提示患者高血压、糖尿病等表现消失。结论嗜铬细胞瘤引起库欣综合征是一种罕见疾病,手术切除是有效治疗手段,术前需同时按照嗜铬细胞瘤和库欣综合征完善术前准备。