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左心室肥厚（left ventricular hypertrophy，LVH）按照机制可以分为获得性和遗传性，前者临床更多见，常继发于高血压、主动脉瓣狭窄、内分泌或代谢等疾病。后者则以编码心肌肌节蛋白的基因突变所致的肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy， HCM）多见[1]，此外还有一些少见的、遗传代谢性疾病也可以导致LVH[2-4]，与HCM的治疗和预后不同，临床鉴别诊断十分重要。心肌病理在明确LVH病因方面有重要的作用[5]。北京协和医院于2004年至2011年间收治5例最初诊断为HCM而最终确诊为其他罕见心肌病的病例，本研究总结分析这5例病例的临床表现、各项检查和心肌病理结果，提高对LVH病因的认识和诊治水平。