WHO定义的急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)为急性或者隐性发病,表现为肉眼血尿、蛋白尿、贫血、急速进展至肾衰竭。RPGN的典型病理学表现为有大量的肾小球形成从细胞性到纤维细胞性新月体坏死性新月体形成性肾小球肾炎。但是,除坏死性新月体形成性肾小球肾炎外,也有临床表现为RPGN的疾病,伴有肾炎样尿液变化,肾功能急速恶化,如果不干预则进展至晚期肾衰竭。此外,通过抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(GBM)抗体、抗DNA抗体、免疫复合物等血清学指标和肾组织所见可分为少免疫型(pauci-immune型)RPGN、抗GBM抗体型RPGN(包括Goodpasture综合征)和免疫复合物型RPGN。少免疫型再根据ANCA对应抗原的髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和蛋白酶-3(proteinase-3,PR3)分为MPO-ANCA型RPGN(包括显微镜下多发性大动脉炎)和PR3-ANCA型RPGN(包括Wegener肉芽肿病)。本文以日本发病率最高的MPO-ANCA型RPGN为中心,介绍发病机制和治疗方法的进展。