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限制型心肌病是较为罕见的心肌病，目前尚无统一的诊断标准。美国心脏病协会（AHA）在2006年发表的关于心肌病定义和分类的专家共识指出，心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，如果病变仅局限于心肌称为原发性心肌病，而继发性心肌病是指心肌的病变是全身系统性疾病的一部分。在此分类中，限制型心肌病被归于原发性心肌病的范畴，散发及家族病例都有报道。