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目的
探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后，为儿科工作者提供诊疗经验。
方法回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后，同时复习相关文献。
结果2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现，确诊为HLH并给予化疗，同时进行肿瘤等继发因素相关检查，并最终确诊。1例为肝移植术后患儿，1例给予淋巴瘤化疗方案，但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡。
结论本病罕见，临床过程呈爆发性进展，预后差。HLH与淋巴瘤临床表现相互交织，临床医生在诊治HLH患儿时，恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一。