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目的：探讨继发于淋巴瘤的嗜血细胞综合征的临床特征。方法回顾性分析2006年6月至2014年6月我科住院治疗的6例继发于淋巴瘤的嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果6例患者均存在发热、肝脾或淋巴结肿大、血小板减少及铁蛋白升高，部分患者存在可溶性CD25升高、NK细胞活性降低、高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症、骨髓嗜血现象等。大剂量糖皮质激素联合VP16治疗可改善症状，但中位生存期仅83天。结论继发于淋巴瘤的嗜血细胞综合征诊断困难，淋巴瘤患者存在全血细胞减少、发热、肝脾肿大等表现时需警惕嗜血细胞综合征。糖皮质激