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目的分析及探讨原发性贲门恶性黑色素瘤的临床病理学特征及治疗方法。方法对1例原发性贲门恶性黑色素瘤进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果原发性贲门恶性黑色素瘤的组织学改变类似于皮肤发生的恶性黑色素瘤。免疫表型：肿瘤细胞Melan-A（＋）、HMB45（-）、EMA（-）、LCA（-）、Actin（-）、S-100（＋）。诊断同时必须排除其他部位如皮肤、眼等处的原发病灶。结论原发性食管胃交界处恶性黑色素瘤（无色素性）是一种罕见的肿瘤,治疗上首先采用手术切除,同时可辅助于化疗以及放疗、免疫治疗等。