167例血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物筛查及分析

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zq20081979
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血友病A(HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病,是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病。在男性中的发病率约(10 ~20)/10万[1]。主要临床表现是反复发生异常出血,主要依靠反复输注FⅧ制剂替代治疗,以达到治疗和预防出血的目的。但是替代治疗会在一部分患者中导致相应凝血因子抗体的产生,最终导致疗效下降或无效,这已成为治疗HA的最严重并发症之一。国内外目前对FⅧ抑制物的发生率报道不一,我国HA患者抑制物的发生率报道相对较少,对抑制物形成的危险因素等研究尚处在初步阶段,缺乏对FⅧ抑制物患者临床动态监测。因此,调查抑制物的发生情况及动态变化,对于抑制物形成的防治和临床治疗具有重要的理论和现实意义。

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