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目的:探讨小儿局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理特点及发病机制.方法:对53例肾穿标本进行光镜、电镜及免疫荧光检测.结果:肾小球局灶节段性透明变性及间质泡沫细胞浸润在小儿原发性FSGS中是一个较为特征性的表现.原发性FSGS中,尖端病变一型预后良好.一部分轻微病变患者可能发展为FSGS.出现继发性FSGS则是预后不良的表示.结论:区别原发性还是继发性FSGS对临床治疗、估计预后意义重大.