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侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AA)是一种少见的、通常发生在生育期女性外阴和盆腔等部位的间叶源性肿瘤.虽然具有局部浸润和局部复发的生物学行为特点,但目前的观点认为其并非恶性肿瘤.2003年第3版和2013年第4版世界卫生组织(WHO)肿瘤分类将其纳入骨和软组织肿瘤类别,并将其划入分化不确定的肿瘤类型.迄今为止国内外报道的AA病例数已超过350例,这些报道均以病例报告并文献复习的形式为主.本文将结合最新文献就AA的研究进展进行综述.