【摘 要】
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)是一类常见的自身免疫性疾病,肾脏是其最常受累的器官之一,进展迅速,预后凶险,ANCA是其特异性的血清学标志物。AAV的发病机制目
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)是一类常见的自身免疫性疾病,肾脏是其最常受累的器官之一,进展迅速,预后凶险,ANCA是其特异性的血清学标志物。AAV的发病机制目前尚未完全阐明,但ANCA、中性粒细胞、补体三者的相互作用是其中的核心。中性粒细胞在补体C5a等炎症因子的作用下,其表面表达ANCA靶抗原水平增加,在ANCA的作用下,中性粒细胞发生呼吸爆发和脱颗粒,并形成中性粒细胞细胞外罗网,导致血管内皮细胞的损伤;中性粒细胞活化还可以进一步激活补体旁路途经,促使形成C3转化酶和C5转化酶,产生更多的补体活化产物C5a,从而进一步放大炎症效应,导致AAV的发生。此外,淋巴细胞和抗内皮细胞抗体在AAV的发病机制中也发挥了重要作用。
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