目的 了解2018年中国克-雅病监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征.方法 对我国克-雅病监测网络获得的可疑克-雅病病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,采用Western blot检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析.结果 2018年共监测克-雅病病例537例,其中散发型确诊诊断病例2例(0.37％),临床诊断病例212例(39.48％),疑似诊断病例13例(2.42％),遗传型病例16例(2.98％),致死性家族型失眠症5例(0.93％),格斯特曼综合征2例(0.37％).病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛.确诊诊断和临床诊断病例年龄中位数为64(34～87)岁,男女性别比为1.19:1;疑似诊断病例年龄中位数为63(39～76)岁,男女性别比为0.86:1.快速进行性痴呆为最常见的首发症状.517份血液样品PRNP基因的检测结果显示,其中507例129位氨基酸为M/M纯合子,510例219位氨基酸为E/E纯合子.结论 2018年我国监测到的克-雅病病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克-雅病的发病特点.