成人肺朗格汉斯组织细胞增生症3例临床分析

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目的 提高对肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)的临床表现、胸部影像学表现及病理组织学的认识.方法 对3例经过病理证实的PLCH患者的临床表现、影像学表现及病理资料,结合有关文献进行回顾性分析.结果 3例患者均为吸烟男性,以肺部病变为主,都以咳嗽为首发表现,其中1例伴有胸痛.三例患者的胸部影像学表现各异.1例胸部CT表现为两肺多发结节样影,随机分布,类似转移瘤样改变;两例胸部CT以小结节影及小囊腔影为主要表现.3例患者均获得组织病理学资料,其中一例经肋骨活检病理诊断,其余2例经肺活检确诊,病理学见朗格汉斯组织细胞(LC)聚集,且LC表达CD1a、S100.其中1例化疗后胸部影像学吸收,后因化疗所致的感染死亡,另外2例戒烟后,病情稳定.结论 PLCH主要发生于吸烟者,无特异性的临床表现,确诊主要依赖于影像学及病理学检查.影像学表现不典型者,需尽早完善病理学,有利于及早诊断、治疗、改善预后.
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