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目的 描述合并感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)的主动脉瓣二瓣化畸形(bicuspid aortic valve,BAV)成年患者的临床特征和院内结局.方法 本研究收集2013年1月至2018年12月在阜外医院住院诊治的68例合并IE的BAV患者和204例单纯BAV成年患者的临床资料,回顾性分析并比较两组患者的临床特征、影像学表现、治疗方式和院内结局,描述合并IE组患者的致病菌谱.结果 与单纯BAV患者相比,合并IE的BAV患者平均年龄更低[(38±11)岁vs (49±13)岁,P＜0.001],男性占比更高(88.2％ vs75.5％,P=0.026),更少合并高血压(14.7％ vs 32.8％,P=0.004)、冠心病(4.4％ vs 15.7％,P=0.016)、糖尿病(2.9％ vs 10.8％,P=0.048),临床症状更明显、心功能相对更差.心脏超声检查结果提示,合并IE的BAV患者平均左室舒张末期内径、平均主动脉瓣环内径均大于单纯BAV患者[(65.3±8.8) mm vs (56.4±11.4) mm,P＜0.001;(25.4±3.3)mm vs (24.0±3.3)mm,P=0.002];合并IE的BAV患者主动脉瓣有中大量反流表现的患者明显多于单纯BAV组(91.2％ vs 49.0％,P＜0.001),而有主动脉瓣中重度狭窄表现的患者明显少于单纯BAV患者(16.2％ vs 50.0％,P＜0.001).血和瓣膜赘生物病原学培养发现,与导致单纯IE的病原菌相同,链球菌属是合并IE的BAV患者的主要致病菌.合并IE的BAV患者中64例(94.1％)接受外科手术,无死亡和二次手术发生,4例患者接受内科治疗,其中1例(1.5％)患者因多器官功能衰竭死亡.单纯BAV患者中192例(94.1％)进行外科治疗,其中2例(1％)发生院内死亡,6例(3.1％)因出血、瓣周漏等原因进行二次开胸手术.两组患者院内死亡率及再次手术率无统计学差异.结论 合并IE的BAV患者发病年龄低,男性多见,合并基础疾病少见,主动脉瓣瓣以关闭不全为主.目前合并IE的BAV患者的主要治疗方式为外科手术,其院内结局与单纯BAV相比无明显差异.