目的探讨女性生殖系统原发性恶性淋巴瘤的临床特征、治疗方法以及影响预后的因素。方法回顾性研究9例患者的临床病理资料,分析其临床分期、病理类型、治疗方法与其预后的关系。结果发病部位以卵巢居多(4例),其次是宫颈3例、宫体和阴道各1例。临床表现:病变累及子宫和阴道者以阴道不规则流血、分泌物增多为主要症状(5/5);而病变在卵巢者则表现为腹部包块和腹痛,以双侧多见。FIGO分期ⅢB期3例、Ⅲc期2例、Ⅳ期1例;ⅠB期3例。B细胞来源6例,为低-中度恶性,T细胞来源2例均为高度恶性,1例来源不明。治疗多采用手术、化疗为主的综合治疗。9例患者现存活4例,其中ⅠB期3例,ⅢB期1例,均为B细胞来源。1例已生存8年,1例已生存5年,5例在1~2年内恶化或死亡,2例治疗后不到2年仍在随访中。结论卵巢恶性淋巴瘤较生殖系统其他部位淋巴瘤预后差。化疗联合手术及放疗的综合治疗能明显改善患者的预后。对伴有较大宫颈、阴道肿瘤的患者应及早放疗。临床分期、病理类型和治疗方法是影响预后的因素。