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结蛋白沉积性肌病为一种罕见的肌病，1980年Edstrom首先报道，病因未明，发病年龄2—48岁不等，男女均可患病；家族性病例多见，亦可见散发性疾病，多呈常染色体显性遗传；骨骼肌、心肌常受累，罕见平滑肌受累。2008年5月我科收治1例结蛋白沉积性肌病并发呼吸衰竭患者，经积极抢救和治疗，患者病情好转，现报告如下。