【摘 要】
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大疱性表皮松解症为一少见的遗传性疾患。其特点是在易外伤及磨擦部位有水疱形成,已报告本病有许多不同的变型,隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)是其中之一型。本病于出生后不久发病。主要侵袭皮肤,但也可累及其他器官,例如食道、支气管与肛门。其特征为出现水疱,愈后留有疤痕,病程呈进行性。食道病变在近来的文献里已予重视,症状是吞咽困难,发病缓慢,在病程中任何时期都可出现此症状,可由水疱续发炎症溃疡
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大疱性表皮松解症为一少见的遗传性疾患。其特点是在易外伤及磨擦部位有水疱形成,已报告本病有许多不同的变型,隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)是其中之一型。本病于出生后不久发病。主要侵袭皮肤,但也可累及其他器官,例如食道、支气管与肛门。其特征为出现水疱,愈后留有疤痕,病程呈进行性。食道病变在近来的文献里已予重视,症状是吞咽困难,发病缓慢,在病程中任何时期都可出现此症状,可由水疱续发炎症溃疡及最终由食道狭窄而引起。
其他文献
疣状表皮发育不良曾认为是一种遗传性癌前期皮肤病,后又被认为是一种播散性疣感染,由于自体接种,特别是异体接种的成功,以及发现人乳头瘤状病毒(HPVs)的损害十分类似人疣,更证实了本病与广泛的疣病毒感染有关.此病毒感染,推测是一些遗传因素引起,有认为本病是常染色体隐性遗传,但究竟是否是遗传病仍是怀疑的.在长期随访中,可发现部分病例恶变,其发生的比例不超过1/3.
近年来,荨麻疹特别是慢性荨麻疹报告使用组织胺球蛋白(Histaglobin)(简称组胺蛋白)治疗。通常方法,每周一次,每次一安瓿,6～8次为一疗程,经过长期观察,有确实疗效。作者对慢性荨麻疹用组织胺加人体免疫球蛋白制成组胺蛋白,采用频回治疗,取得了优异成绩。共治疗慢性荨麻疹82例,男性26例,女性56;年龄2～64岁;病程均在一月以上,反复发作而难治者。
虽然对荨麻疹发病率的一些估计很不相同,但均同意它是一种常见病。急性荨麻疹常有明确的过敏原因,因而一般可理解为变态反应。慢性荨麻疹则不然,往往没有个人或家属的异位性疾病的历史,虽然进行仔细的研究也很少能发现过敏的原因。有人对100例慢性荨麻疹病人在住院条件下进行了详细的研究,结果仅发现一例的发病与食物过敏有关,而其他999例均未发现有明显的过敏原因。有人推测慢性荨麻疹可能是因为风团形成的药理学介质的
对麻风病人的细胞免疫反应的研究显示瘤型麻风对同种和异种抗原的迟发型超敏性有缺陷。
8-甲氧补骨脂素(8-MOP)和长波紫外线(UVA)的疗效,主要根据8-MOP和UVA的适宜的剂量.本文作者研究了不同浓度的8-MOP和不同的UVA照射量对培养的人淋巴细胞对植物血凝素(PHA)刺激的反应.周围血淋巴细胞取自6个健康者的经肝素处理的血.
Wide等(1967)所报道的RAST已成为一种检测抗原特异性IgE抗体的体外试验方法.在这一试验中,血清样品先和外包抗原的吸附颗粒,如滤纸小片、纤维素或交联葡聚糖凝胶小珠等,作第一次培育.再将这种吸附颗粒和对人IgE有高度特异性的兔抗体,作第二次培育,以测定对此抗原有特异性的IgE抗体的相对含量.
美国16个医学中心合作研究8-甲氧基补骨脂素加高强度长波紫外线照射治疗银屑病的疗效和安全性。于18个月内,共治疗1308例病人。这些病人皮损均超过体表面积的30%。斑块型占84%,点滴型占12%,红皮症型占4%,2例为脓疱型。病期平均19年(>1～76年)。其中有45%的病人曾用过氨甲喋呤,19%用过皮质类固醇激素内服治疗。
鉴于近10年来酵母样菌感染的发病率有所增加,而且,某些罕见菌如拟球酵母菌、红色隐球菌、地丝菌、毛孢子菌等也可使人类致病。
试验方法:作者们在6个月之内作了340次红斑狼疮细胞试验。同时用三种试验方法,进行比较。一个是用常规法,瑞氏染色;一个是用吖啶橙染色法,将0.4%重量容积吖啶橙无水酒精溶液置玻片上,使之干燥,再将一滴LE标本放玻片上,加盖片,边缘密封,立即在荧光显微镜下检查。如在暗中保存,也可存放24小时。同时都作了抗核抗体试验。结果:吖啶橙染色标本,多核白细胞的核呈亮黄绿色,胞浆呈红色。LE细胞含有一个暗绿色的
光化学疗法是近年来皮肤病治疗方面的较有希望的进展之一,尽管对其远期副作用尚有疑虑和争论,由于它在治疗银屑病方面有比较好的疗效,使它的应用被迅速推广到全世界。现将部分资料综述如下,供参考。