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目的 探讨一期手术矫治小儿主动脉缩窄或离断及合并心内畸形的手术方法 和治疗效果.方法 我院于2004年12月至2008年12月手术治疗主动脉缩窄34例及主动脉离断5例,39例中单纯端端吻合8例,广泛端端吻合术26例,降主动脉充分游离上提后与主动脉弓行端侧吻合5例.后壁连续缝合,前壁间断缝合.同期矫治合并畸形.结果 本组手术死亡1例,术后并发症包括严重低心排综合征3例,低氧血症7例,肺部炎症9例,肺不张5例,声音嘶哑等喉返神经损伤的表现6例,右侧气胸1例,切口感染1例.30例随访3个月一3年,生长发育及生活质量明显改善,复查心脏超声心动图和64排CT检查,无明显再缩窄发生.结论 一期手术矫治小儿主动脉缩窄或离断及合并心内畸形的早、中期效果良好,安全可行.扩大切除后端-端或端-侧吻合效果满意。