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[目的]回顾性分析76例十二指肠神经节细胞性副神经节瘤临床病理资料,提高临床医生对该病的认识.[方法]以“Gangliocytic paraganglioma of the duodenum”为检索词,检索Pubmed、Medline、Embase;以“十二指肠神经节细胞性副神经节瘤”为检索词,检索万方数据库、中国知网、维普数据库.时限自建库至2020年8月,系统回顾所有相关文献.[结果]检索到69篇文献,共76例患者,年龄3～92岁,主要症状腹痛、消化道出血、贫血,病变部位以十二指肠降部为主(56例,84.8％),多起源于黏膜下层(41例,64.1％),肿瘤直径5～80mm,11例(14.7％)患者出现器官或淋巴结转移,经手术切除并辅以术后放化疗,随访时间6周～8年未出现肿瘤复发或转移.[结论]十二指肠神经节细胞性副神经节瘤是一种罕见的肿瘤,预后良好.