[目的]对髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)的相关研究进展进行综述,旨在为临床诊疗提供参考。[方法]广泛查阅近年国内外有关髋关节PVNS的研究文献,并进行综合分析。[结果]髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种罕见的良性增生性滑膜疾病,起病隐匿,症状缺乏特征性,临床上易于漏诊误诊。病理组织因含铁血黄素沉着而呈灰黄色或红棕色,根据形态可分为局限性和弥漫性。本病发病机理尚未明确,存在炎症、肿瘤、创伤、遗传等多种学说。诊断上需要与多种髋关节疾病相鉴别,X线平片常用于初筛,MRI可定性诊断,病理检查则是金标准。[结论]治疗方面目前尚未形成一套成熟的方案,但完整滑膜切除术已成为标准治疗,可通过开放手术或关节镜进行,对于晚期广泛骨质破坏的病例可考虑全髋关节置换术,放射疗法常用于外科手术的联合治疗。