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副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种与肿瘤相伴发的累及黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性综合征。临床特征为伴发肿瘤的黏膜糜烂及多形性皮肤损害。由于临床表现复杂，首诊误诊率较高，近年来有关该病的发病机制、临床表现等方面有较深入的研究，该文从发病机理、临床表现、组织病理学及免疫学特点、诊断及治疗等方面对PNP进行总结及阐述，以加深对该疾病的认识，提高诊疗效果。