【摘 要】
：
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种最常见的单基因遗传性肾病,以肾脏囊肿及一系列肾外表现为临床特点,由于高发病率及预后不良,近年来成为肾脏病学领域的研究热点.其发病机
【机 构】
：
上海复旦大学附属华山医院肾脏科复旦大学肾脏病研究所 上海,200040
论文部分内容阅读
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种最常见的单基因遗传性肾病,以肾脏囊肿及一系列肾外表现为临床特点,由于高发病率及预后不良,近年来成为肾脏病学领域的研究热点.其发病机制尚未明确,一般认为,ADPKD是由于基因突变导致突变基因PKD1、PKD2异常而发病,纤毛致病学说是目前研究的热点.近年来,国内外进行了很多相关的基础与临床研究,发病机制、诊断及治疗方面都有很大进步,包括新提出的发病机制,如炎症在ADPKD发病中起的作用；评估各种诊断方法,如应用生物标志物；发现新的治疗靶点等.本文就其研究现状及最新进展做一综述.
其他文献
目的 评价帕瑞昔布对老年全髋关节置换术患者术后镇痛的效果及对血液动力学的影响.方法 全髋关节置换术患者50例,年龄65～75岁,随机分成两组:帕瑞昔布组和对照组,分别单次静脉
目的 测定绍兴地区市售茶叶及代用茶中Pb、Cd、Ni、Cr、Hg、As和AI共7种有害元素的含量,并对污染水平进行分析. 方法 2016-2017年随机采集绍兴地区的商店、农贸市场等地的茶
目的 分析治疗足部骨折使用微型钛板内固定术的安全性和临床疗效.方法 筛查2016年4月—2019年1日期间在该院治疗足部骨折的患者68例,根据骨折的时间将患者分为固定组34例与结
对动物模型的研究显示,代谢性酸中毒和(或)饮食中产酸食物可通过肾内机制介导肾脏损伤和肾小球滤过率进行性下降.新近研究证实,在慢性肾脏病患者出现代谢性酸中毒前已有酸潴
目的 比较3种静脉麻醉方法在老年患者无痛胃肠镜检查的临床效果.方法 胃肠镜检查术的老年患者180例,随机分为3组:A组给予丙泊酚1.5～2 mg/kg;B组给予依托眯酯0.2～0.25 mg/kg;C组
目的：比较低速离心法（800 r/min）与过滤吸附法处理脂肪组织对移植脂肪细胞活性的影响。方法从16例健康女性腹部或大腿部获取脂肪后，对脂肪组织分别进行离心（离心组）和过滤吸附（过滤
目的 观察物理配合运动疗法治疗髂胫束综合征(iliotibial band syndrome,ITBS)的临床效果.方法 2016年9月—2018年9月,采用物理配合运动疗法治疗髂胫束综合征患者37例,其中男
目的 比较薄硝洗剂和高锰酸钾洗剂减轻痔瘘手术术后疼痛的效果.方法 高位复杂性肛瘘和混台痔患者共275例,随机分为治疗组(n=148)和对照组(n=127),分别用薄硝洗剂和高锰酸钾洗
渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种非朗格汉斯细胞性组织细胞增多症,病变区域的肉芽肿内可见淋巴细胞、内皮细胞、泡沫细胞、巨细胞及胆固醇结
高血压严重影响老年人的健康,是老年人发生脑卒中、冠心病、心肌梗塞、充血性心衰、肾功能衰竭等疾病的主要危险因素之一.但我国高血压痛的预防率、控制率、治疗率均较低,并