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目的：探讨S-100蛋白和神经细胞特异性烯醇化酶（NSE）在先天性巨结肠（HD）中的表达及其意义。方法：结合光镜下肠壁神经节细胞的形态特征，并应用免疫组化技术对25例临床及病理诊断为先天性巨结肠的病变肠段行S-100和NSE染色，比较染色结果和分布特点。结果：扩张段及狭窄段结肠壁中S－100在神经丛内的神经纤维、雪旺细胞及周围细胞均有阳性表达，NSE呈弱阳性表达；而在神经节细胞中NSE呈阳性表达，S-100则呈阴性表达。扩张段及狭窄段中神经节细胞数差异有显著性，神经纤维数差异无显著性（Ｐ＞0．05），但是