目的探讨原发性胸膜-肺滑膜肉瘤(PPSS)的CT表现。方法回顾性分析11例PPSS患者的临床资料。结果 11例PPSS患者共有12个病灶,其中肺内病灶共7个,胸膜病灶5个。8例为巨大肿块样病灶,2例为结节灶,1例于肺和纵隔胸膜各有1个病灶,分别为巨大肿块样病灶和结节灶。12个病灶内均无空洞,但可见较大囊变坏死区。增强扫描后,病灶实性部分呈轻度或中度强化。2个肿块样病灶内出现小斑点样钙化灶。11例PPSS患者均无纵隔及肺门淋巴结肿大,3例合并患侧胸腔积液,4个肿块样病灶周围合并阻塞性肺炎。10例(10/11,90.91%)Vim阳性,8例(8/11,72.73%)CK阳性,9例(9/11,81.82%)EMA阳性。4例PPSS患者接受逆转录-聚合酶链反应检测,均显示SYT-SSX融合基因表达为阳性。结论 PPSS多为巨大肿块,病灶内常见囊变坏死区,残留实性成分呈轻度或中度强化,较少合并肺门及纵隔淋巴结肿大;Vim、CK、EMA多表达阳性及SYT-SSX融合基因阳性,对滑膜肉瘤的诊断有较高价值。