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先天性长QT综合征（ long QT syndrome ，LQTS）是由于心脏钾离子或钠离子通道等基因突变（即离子通道病）产生的遗传性心律失常疾病［1］。此外，细胞膜电位改变也可诱发长QT综合征［2］。 LQTS发病率为1／7000-10000［3，4］。临床表现为突发室性心律失常，如尖端扭转型室性心动过速（ torsades de pointes，TdP），引起急性心脏事件---晕厥、心脏停搏或心脏性猝死（ sudden cardiac death ，SCD）等。