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目的探讨骨纤维发育异常(osteofibrousdysplasia,OFD)的临床病理特点.方法收集17例OFD患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、发病部位、病损大小及影像学表现等.同时复习每例标本的大体及显微镜下改变,并采用链亲和素-生物素-过氧化酶(SP)染色检测Cytokeratin(CK)的表达.结果发病年龄2～15岁,平均7.2岁;病程1个月～7年,平均2.1年.女性发病高于男性(男、女之比为1∶1.4).所有病例均累及胫骨,1例同时累及腓骨,表现为局部包块.X线片示胫骨干前方皮质增厚,呈溶骨性多囊改变,周围有轻度硬化影.组织学表现有分带现象,骨小梁周围有丰富的骨母细胞.CK检测仅2例阳性(11.8%).10例获随访,其中8例复发,复发率为80%.结论OFD主要好发于幼儿胫骨,病程较长,具有特征性病理改变及临床表现,系一独立的疾病,与长骨造釉细胞瘤等不同.