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目的 提高对Castleman病和副肿瘤性天疱疮（PNP）相关性闭塞性细支气管炎（OB）的认识。方法对1例Castleman病合并PNP和OB患者的临床资料进行分析，并结合相关文献进行复习。结果患者女性，54岁，主因“口腔溃疡3个月，咳嗽2个月，加重伴气短1个月”而入我院。肺功能显示严重的阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性，肺弥散功能正常。x线胸片未见异常，胸部HRCT显示两肺密度不均匀，呈“马赛克样”分布。腹部CT显示盆腔腹膜后肿物，增强扫描肿物明显强化。口腔黏膜活检诊断为PNP，气管镜透壁肺活检显示细支气管管壁瘢痕组织形成，管腔狭窄及闭塞，诊断为0B；盆腔肿物手术切除后病理诊断为透明血管型Castleman病。在糖皮质激素治疗的基础上，予阿奇霉素口服、布地奈德／福莫特罗和噻托溴铵吸入剂等治疗。随访2年患者病情稳定。结论OB是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症，早期完全切除肿瘤、长期应用糖皮质激素、长效支气管扩张剂及大环内酯类药物等综合治疗将有助于改善预后。