流式细胞术对再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿患者行CD55、CD59检测的临床意义

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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种造血干细胞基因突变的克隆性疾病糖化磷脂酰肌醇锚连蛋白(GPI—AP)通过糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连到细胞表面,其中衰变加速因子(CD55,DAF)和反应性溶血的膜抑制物(CD59,MIRL)参与调节补体介导的溶膜反应。而CD55、CD59是细胞膜上糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚定的细胞表面分子,故异常血细胞膜上GPI生成障碍,导致AA和PNH或AA—PNH综合征患者血细胞膜上GPI锚定的细胞表面分子CD55、CD59等的表达明显减低和缺乏,因而对正常血清中的补体特别敏感
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