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【摘要】 目的：探讨胸、腹相连联体儿术前心脏及大血管异常结构或异常聯接的超声心动图检查方法及其表现。方法：运用多普勒超声诊断仪对3对胸腹联体儿术前进行超声心动图检查，并对照手术结果进行分析。结果：3对胸、腹联体儿中有1对仅为腹部相连，两患儿均有先天性心脏病，余下2对患儿均为胸、腹部相连接，其中1对中有1人为复杂先心病，另外1对心包融合，心外膜假性粘连，其中有1人为右旋心，另1人伴有先天性心脏病。结果：其中2对患儿均存活；1对中伴有复杂先心病的1人死亡。结论：胸、腹相连联体儿心脏与大血管彩色多普勒切面显示上有一定的困难，但超声心动图检查对联体儿分离术成功有重要意义。
【关键词】 超声心动图； 联体儿； 术前诊断； 分离术
双胎联体是一种十分罕见的畸形，其中以胸腹联体为联体儿中的常见类型，联体部位与脏器畸形与预后密切相关[1-5]。胸部相连的联体儿容易合并先天性心脏病，且有可能出现心脏粘连，或心腔共用，如果患儿出现心腔共用，或左室心肌融合，患儿基本失去手术机会，在患儿无心腔共用，或左室心肌融合的情况下有无心脏的畸形相连或心内及大血管结构的异常是决定手术方式及成功与否的基本条件[6-8]。有关连体婴儿超声检查的报道目前极为少见。本文对3例连体婴儿的超声检测进行总结分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2004-2009年在本院接受治疗的并成功分离的3对联体婴儿，其中病例1：性别女-女，年龄6个月，联体部位为腹部；病例2：性别男-男，年龄2个月，联体部位为胸腹部；病例3：性别女-女，年龄7个月，联体部位为胸腹部。
1.2 检测方法 （1）患儿注意保暖，镇静，由1到2名儿科专科医护人员陪同并协助摆放体位，确保检测心脏超声的同时不影响另一联体儿。（2）仪器采用PHILIPS IE33超声诊断仪，探头S5-1，频率2.1～4.2 MHz。（3）因3对患儿均为胸腹联体，故均不能型常规胸前切面显示，根据联体部位，患儿先选择左-右侧卧，分别从主动脉弓上、弓旁切面显示主动脉弓降部，肺动脉主干及左，右肺动脉，观察其内径比值及空间方位，注意是否存在大血管畸形，及了解肺动脉发育情况；同时观察上腔静脉，显示左房后份结构，注意探查肺静脉，排除肺静脉及体静脉异常；再将探头置于胸部和腹部联体部位尽量避开肺气干扰，多方位分别向两患儿心脏进行扫查；可将由护理人员托着两患儿，并尽量将患儿向左右平摊，探头尽量靠近心脏处进行探查。（4）3对患儿均显示了四腔心，左室长轴切面，右室流出道切面，双房切面，大动脉短轴切面，左室短轴切面；尽可能完整显示房间隔，室间隔，二、三尖瓣及主、肺动脉根部，并打开彩色多普勒，显示心内血流状态。注意是否存在异常分流信号，瓣膜功能状态，是否有瓣膜返流或狭窄，探查三尖瓣、肺动脉返流及肺动脉瓣血流频谱，估测肺动脉压力。（5）若有困难，一个体位无法完善检查，可以翻身更换体位选择新的检测位置，体位甚至可改为仰-俯卧位，但应注意此时应由两名护理人员拖住俯卧位患儿以免压着下面的患儿，保持患儿的舒适度，便于检查。
2 结果
2.1 病例1 联体女婴“连子、连心”，两患儿发育相当，口唇红润，呼吸平稳，未闻及心脏杂音，胸部剑突至肚脐长约12 cm、宽约7 cm大面积相连。超声心动图发现连子、连心各自心脏独立，“连子”有先天性心脏病：动脉导管未闭（管型）大血管水平左向右分流，估测PASP约30 mm Hg；“连心”有先天性心脏病：卵圆孔未闭，房水平左向右分流，估测PASP约25 mm Hg（图1）。仅行胸腹分离术，未处理心脏畸形，术后超声复查心脏结果与术前一致。
2.2 病例2 联体男婴“金金、银银”，两患儿生长发育、营养状况严重不均衡，银银发育较差。术前超声诊断为：胸腹连体畸形，金金、银银各自心脏独立，“银银”合并严重而复杂先天性心脏畸形，完全性心内膜垫缺损（C型），二尖瓣前叶裂合并大量返流，估测PASP约50 mm Hg。“金金”有先天性心脏病：卵圆孔未闭，房水平左向右分流，估测PASP约25 mm Hg（图2）。计划：首先为两兄弟做分离手术，分离手术成功后，根据银银的恢复状况再为其作先天性心脏病手术。分离术成功后，超声复查心脏结果与术前一致，3 d后银银死亡。
2.3 病例3 连体女婴“平平，安安”，两患儿发育相当，口唇红润，呼吸平稳，未闻及心脏杂音。胸腹腔广泛相连，部分胸廓缺如，且心包腔融合，心肌粘连，但两心脏见可清晰测及心脏外膜的高回声带；超声诊断为：联体女婴，心包腔融合，心脏粘连，未见确切心室壁共用，不除外心外膜粘连，估测PASP约25 mm Hg，安安卵圆孔未闭（房水平左向右分流），动脉导管未闭（大血管水平左向右分流），估测PASP约25 mm Hg（图3）。2009年4月3日实施分离手术，术中见两患儿前胸壁中下部连接，心包前壁大部融合，心脏未出现粘连，术后复查心内畸形与术前检查一致。3对胸腹联体儿手术前后超声诊断比较见表1。
3 讨论
连体婴儿是极为罕见的病例，对于其超声诊断目前缺乏经验。3对患儿中有2对为胸、腹壁相连，1对为腹部相连接；尽管心脏彩色多普勒对联体儿分离术前心脏及大血管畸形诊断有很大意义，但由于联体儿胸部异常连接限制了许多超声切面的扫描。不同连接的身体部位对心脏超声检测的影响不同，探头的位置和扫描角度均不同程度的受到影响。另一方面，身体连接对患儿的体位摆放形成困难，既要方面受检患儿的心脏超声检测，又要顾及连体同胞的身体角度和安全，舒适度，以及呼吸、哭闹、活动等的影响。笔者体会到在检查过程中，应该做好以下几点：（1）保持患儿最佳的舒适度，检查过程中要注意保暖，并有专业的护理人员协助进行患儿的安抚、体位摆放，必要时需要2个及以上的医护人员协同进行；（2）超声医师要有熟练的胎儿超声检测经验，能够从不同的扫描角度和体位对患儿进行心脏超声检测，并能够在非经典切面认识心内结构的正常或者异常；（3）尽量选用较小的探头，以保障在有限的操作空间内选择扫描角度和位置；（4）因为连体婴儿或多或少伴随身体发育不良、抵抗力差或其他合并畸形等问题，检测过程尽量轻柔，并注意控制检测时间，并观察患儿的状态。 早期施行分离手术对连体婴儿的身体发育、心理发育和社会认可度等均有重要的影响，条件允许时尽早手术[9-10]。胸腹连体儿胸腔分离的关键在于心脏的分离，因此术前超声准确判断是否存在心肌、心腔共用等对于手术方案的决策起到关键的作用[10]。本组有1对患儿心脏节律一致，两心脏未见确切心脏分离的间隙，但因心脏间可见心外膜低回声影像，因此排除心肌、心腔共用，但不能除外心外膜粘连。因此对共用心包腔的连体婴儿，在判断是否存在心脏粘连方面心脏超声存在局限，应结合其他辅助检查全面分析，尤其是CT、MRI等对连体儿的检查也具有重要价值[11-14]。追踪发现，经过CT检测和术中检查确实为共同心包腔，心脏外膜部分粘连，手术成功分离。另1对患儿术前超声发现合并先心病，其中1名为复杂性心脏病：完全性心内膜垫缺损，分离后再次超声检查予以证实，结果死亡。
总之，连体婴儿心脏超声检查对分离手术方案的选择，预测患儿的预后等均有重要的作用。只要把握好方式方法，其准确率仍然较高，但是对于复杂的结构畸形，最好还是结合CT等其他检测方法进行综合分析，以最大程度保障诊断的准确，为临床提供依据。
参考文献
[1] Bratton M Q，Chetwynd S B.One into two will not go： conceptualising conjoined twins[J].J Med Ethics，2004，30（6）：279-285.
[2] Goldberg Y，Ben-Shlomo I，Weiner E，et al.First trimester diagnosis of conjoined twins in a triplet pregnancy after IVF and ICSI： case report[J].Hum Reprod，2000，15（6）：1413-1415.
[3] Michael Y B.One or two： an examination of the recent case of the conjoined twins from malta[J].J Med Philos，2003，28（1）：27-44.
[4] Tandom R，Stems L P，Edwards J E.Thoracopagus twins[J].Arch Pathol，1974，98（11）：248-251.
[5] Edwards W D，Hagel D R，Thompson J，et al.Conjoined thoracopagus twins[J].Circulation，1977，56（12）：491-497.
[6] Antonelli D，Shmilovitz L，Dharan M.Conjoined hearts[J].Heart，1986，56（15）：486-488.
[7] Noonan J A.Twins conjoined twins and cardiac defects[J].Am J Dis Child，1978，132（12）：17-18.
[8] Izukawa T，Langford Kidd B S，Moes C A F，et al.Assessment of the cardiovascular system in conjoined thoracopagus twins[J].Am J Dis Child，1978，132（45）：19-24.
[9] Carol F.Psychosocial study of a surviving conjoined twin[J].Clinical Child Psychology and Psychiatry，2000，5（4）：513-519.
[10] David H W.Separation of conjoined twins and the principle of double effect[J].Christ Bioeth，2006，12（3）：291-300.
[11] Kaplan M，Glaser J，Eidelman A I.Early cardiac evaluation of thoracically conjoined twins[J].Cardiology，1983，70（14）：152-155.
[12] Martics L，Femandex J，Pastor I，et al.The contribution of modem imaging to planning separation strategies in conjoined twins[J].Eur J Pediatr Surg，2003，13（1）：120-124.
[13] Catherine A K，Kieran M，Jeevan K，et al.Imaging in the preoperative assessment of conjoined twins[J].Radio Graphics，2001，21（9）：1187-1208.
[14] Andrews R E，Mcmahon C J，Yates R W M，et al.Echocardiographic assessment of conjoined twins[J].Heart，2006，92（3）：382-387.
（收稿日期：2013-11-20） （本文編辑：蔡元元）
【关键词】 超声心动图； 联体儿； 术前诊断； 分离术
双胎联体是一种十分罕见的畸形，其中以胸腹联体为联体儿中的常见类型，联体部位与脏器畸形与预后密切相关[1-5]。胸部相连的联体儿容易合并先天性心脏病，且有可能出现心脏粘连，或心腔共用，如果患儿出现心腔共用，或左室心肌融合，患儿基本失去手术机会，在患儿无心腔共用，或左室心肌融合的情况下有无心脏的畸形相连或心内及大血管结构的异常是决定手术方式及成功与否的基本条件[6-8]。有关连体婴儿超声检查的报道目前极为少见。本文对3例连体婴儿的超声检测进行总结分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2004-2009年在本院接受治疗的并成功分离的3对联体婴儿，其中病例1：性别女-女，年龄6个月，联体部位为腹部；病例2：性别男-男，年龄2个月，联体部位为胸腹部；病例3：性别女-女，年龄7个月，联体部位为胸腹部。
1.2 检测方法 （1）患儿注意保暖，镇静，由1到2名儿科专科医护人员陪同并协助摆放体位，确保检测心脏超声的同时不影响另一联体儿。（2）仪器采用PHILIPS IE33超声诊断仪，探头S5-1，频率2.1～4.2 MHz。（3）因3对患儿均为胸腹联体，故均不能型常规胸前切面显示，根据联体部位，患儿先选择左-右侧卧，分别从主动脉弓上、弓旁切面显示主动脉弓降部，肺动脉主干及左，右肺动脉，观察其内径比值及空间方位，注意是否存在大血管畸形，及了解肺动脉发育情况；同时观察上腔静脉，显示左房后份结构，注意探查肺静脉，排除肺静脉及体静脉异常；再将探头置于胸部和腹部联体部位尽量避开肺气干扰，多方位分别向两患儿心脏进行扫查；可将由护理人员托着两患儿，并尽量将患儿向左右平摊，探头尽量靠近心脏处进行探查。（4）3对患儿均显示了四腔心，左室长轴切面，右室流出道切面，双房切面，大动脉短轴切面，左室短轴切面；尽可能完整显示房间隔，室间隔，二、三尖瓣及主、肺动脉根部，并打开彩色多普勒，显示心内血流状态。注意是否存在异常分流信号，瓣膜功能状态，是否有瓣膜返流或狭窄，探查三尖瓣、肺动脉返流及肺动脉瓣血流频谱，估测肺动脉压力。（5）若有困难，一个体位无法完善检查，可以翻身更换体位选择新的检测位置，体位甚至可改为仰-俯卧位，但应注意此时应由两名护理人员拖住俯卧位患儿以免压着下面的患儿，保持患儿的舒适度，便于检查。
2 结果
2.1 病例1 联体女婴“连子、连心”，两患儿发育相当，口唇红润，呼吸平稳，未闻及心脏杂音，胸部剑突至肚脐长约12 cm、宽约7 cm大面积相连。超声心动图发现连子、连心各自心脏独立，“连子”有先天性心脏病：动脉导管未闭（管型）大血管水平左向右分流，估测PASP约30 mm Hg；“连心”有先天性心脏病：卵圆孔未闭，房水平左向右分流，估测PASP约25 mm Hg（图1）。仅行胸腹分离术，未处理心脏畸形，术后超声复查心脏结果与术前一致。
2.2 病例2 联体男婴“金金、银银”，两患儿生长发育、营养状况严重不均衡，银银发育较差。术前超声诊断为：胸腹连体畸形，金金、银银各自心脏独立，“银银”合并严重而复杂先天性心脏畸形，完全性心内膜垫缺损（C型），二尖瓣前叶裂合并大量返流，估测PASP约50 mm Hg。“金金”有先天性心脏病：卵圆孔未闭，房水平左向右分流，估测PASP约25 mm Hg（图2）。计划：首先为两兄弟做分离手术，分离手术成功后，根据银银的恢复状况再为其作先天性心脏病手术。分离术成功后，超声复查心脏结果与术前一致，3 d后银银死亡。
2.3 病例3 连体女婴“平平，安安”，两患儿发育相当，口唇红润，呼吸平稳，未闻及心脏杂音。胸腹腔广泛相连，部分胸廓缺如，且心包腔融合，心肌粘连，但两心脏见可清晰测及心脏外膜的高回声带；超声诊断为：联体女婴，心包腔融合，心脏粘连，未见确切心室壁共用，不除外心外膜粘连，估测PASP约25 mm Hg，安安卵圆孔未闭（房水平左向右分流），动脉导管未闭（大血管水平左向右分流），估测PASP约25 mm Hg（图3）。2009年4月3日实施分离手术，术中见两患儿前胸壁中下部连接，心包前壁大部融合，心脏未出现粘连，术后复查心内畸形与术前检查一致。3对胸腹联体儿手术前后超声诊断比较见表1。
3 讨论
连体婴儿是极为罕见的病例，对于其超声诊断目前缺乏经验。3对患儿中有2对为胸、腹壁相连，1对为腹部相连接；尽管心脏彩色多普勒对联体儿分离术前心脏及大血管畸形诊断有很大意义，但由于联体儿胸部异常连接限制了许多超声切面的扫描。不同连接的身体部位对心脏超声检测的影响不同，探头的位置和扫描角度均不同程度的受到影响。另一方面，身体连接对患儿的体位摆放形成困难，既要方面受检患儿的心脏超声检测，又要顾及连体同胞的身体角度和安全，舒适度，以及呼吸、哭闹、活动等的影响。笔者体会到在检查过程中，应该做好以下几点：（1）保持患儿最佳的舒适度，检查过程中要注意保暖，并有专业的护理人员协助进行患儿的安抚、体位摆放，必要时需要2个及以上的医护人员协同进行；（2）超声医师要有熟练的胎儿超声检测经验，能够从不同的扫描角度和体位对患儿进行心脏超声检测，并能够在非经典切面认识心内结构的正常或者异常；（3）尽量选用较小的探头，以保障在有限的操作空间内选择扫描角度和位置；（4）因为连体婴儿或多或少伴随身体发育不良、抵抗力差或其他合并畸形等问题，检测过程尽量轻柔，并注意控制检测时间，并观察患儿的状态。 早期施行分离手术对连体婴儿的身体发育、心理发育和社会认可度等均有重要的影响，条件允许时尽早手术[9-10]。胸腹连体儿胸腔分离的关键在于心脏的分离，因此术前超声准确判断是否存在心肌、心腔共用等对于手术方案的决策起到关键的作用[10]。本组有1对患儿心脏节律一致，两心脏未见确切心脏分离的间隙，但因心脏间可见心外膜低回声影像，因此排除心肌、心腔共用，但不能除外心外膜粘连。因此对共用心包腔的连体婴儿，在判断是否存在心脏粘连方面心脏超声存在局限，应结合其他辅助检查全面分析，尤其是CT、MRI等对连体儿的检查也具有重要价值[11-14]。追踪发现，经过CT检测和术中检查确实为共同心包腔，心脏外膜部分粘连，手术成功分离。另1对患儿术前超声发现合并先心病，其中1名为复杂性心脏病：完全性心内膜垫缺损，分离后再次超声检查予以证实，结果死亡。
总之，连体婴儿心脏超声检查对分离手术方案的选择，预测患儿的预后等均有重要的作用。只要把握好方式方法，其准确率仍然较高，但是对于复杂的结构畸形，最好还是结合CT等其他检测方法进行综合分析，以最大程度保障诊断的准确，为临床提供依据。
参考文献
[1] Bratton M Q，Chetwynd S B.One into two will not go： conceptualising conjoined twins[J].J Med Ethics，2004，30（6）：279-285.
[2] Goldberg Y，Ben-Shlomo I，Weiner E，et al.First trimester diagnosis of conjoined twins in a triplet pregnancy after IVF and ICSI： case report[J].Hum Reprod，2000，15（6）：1413-1415.
[3] Michael Y B.One or two： an examination of the recent case of the conjoined twins from malta[J].J Med Philos，2003，28（1）：27-44.
[4] Tandom R，Stems L P，Edwards J E.Thoracopagus twins[J].Arch Pathol，1974，98（11）：248-251.
[5] Edwards W D，Hagel D R，Thompson J，et al.Conjoined thoracopagus twins[J].Circulation，1977，56（12）：491-497.
[6] Antonelli D，Shmilovitz L，Dharan M.Conjoined hearts[J].Heart，1986，56（15）：486-488.
[7] Noonan J A.Twins conjoined twins and cardiac defects[J].Am J Dis Child，1978，132（12）：17-18.
[8] Izukawa T，Langford Kidd B S，Moes C A F，et al.Assessment of the cardiovascular system in conjoined thoracopagus twins[J].Am J Dis Child，1978，132（45）：19-24.
[9] Carol F.Psychosocial study of a surviving conjoined twin[J].Clinical Child Psychology and Psychiatry，2000，5（4）：513-519.
[10] David H W.Separation of conjoined twins and the principle of double effect[J].Christ Bioeth，2006，12（3）：291-300.
[11] Kaplan M，Glaser J，Eidelman A I.Early cardiac evaluation of thoracically conjoined twins[J].Cardiology，1983，70（14）：152-155.
[12] Martics L，Femandex J，Pastor I，et al.The contribution of modem imaging to planning separation strategies in conjoined twins[J].Eur J Pediatr Surg，2003，13（1）：120-124.
[13] Catherine A K，Kieran M，Jeevan K，et al.Imaging in the preoperative assessment of conjoined twins[J].Radio Graphics，2001，21（9）：1187-1208.
[14] Andrews R E，Mcmahon C J，Yates R W M，et al.Echocardiographic assessment of conjoined twins[J].Heart，2006，92（3）：382-387.
（收稿日期：2013-11-20） （本文編辑：蔡元元）