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肺动脉高压是多种结缔组织病在呼吸系统的表现之一 ,它的发病机理尚不完全明确 ,由于其症状出现晚且不典型 ,多数患者在确诊时已发展至肺源性心脏病 ,治疗难度增加 ,预后甚差 ,死亡率高。因此对结缔组织病相关的肺动脉高压早期诊断 ,及时合理的治疗十分重要。本文就结缔组织病相关的肺动脉高压的流行病学、发病机理、治疗等方面作以综述。