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目的了解下腔静脉平滑肌肉瘤的临床特点,总结下腔静脉平滑肌肉瘤的诊治经验。方法对1986-2006年中国人民解放军总医院普外科收治的14例下腔静脉平滑肌肉瘤病人的临床资料进行回顾性分析。结果12例病人实施手术,其中11例行肿瘤及相应的下腔静脉切除和必要的下腔静脉重建,1例仅行剖腹探查肿瘤活检;2例因远处转移而未手术。结论肿瘤整块切除及必要的下腔静脉重建是治疗下腔静脉平滑肌肉瘤的有效方法。