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目的对临床中发现的一个长QT综合征家系进行初步分析并对治疗效果进行随访。方法收集该家系所有成员的临床资料,绘制家系图谱,并对治疗结果进行长期随访。结果该家系成员有四名符合长QT综合征诊断标准,对两名有猝死发作史患者行永久起搏器+美托洛尔缓释片治疗,对一名无症状患者予美托洛尔缓释片治疗,效果明确。结论该家系符合目前报导的长QT综合征家系遗传特点;美托洛尔缓释片及起搏器治疗长QT综合征效果较明确。