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先天性二尖瓣下室壁瘤(SLVA)这种疾病最早在非洲黑人中被发现,目前亚洲只有少数几例报道,该病可能会出现二尖瓣关闭不全、心律失常、血栓栓塞、充血性心力衰竭、冠状动脉压迫、心包填塞甚至死亡等多种临床表现,其中只有少数患者以室性心律失常为其首发临床表现,在临床上很容易被误诊漏诊。本文报道一例以室性心动过速为首发症状的老年SLVA男性患者,并复习相关文献以介绍SLVA的病理生理、临床特点及治疗效果。