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目的：提高对纵隔内前体T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的认识。方法：报告1例纵隔内前体T淋巴母细胞淋巴瘤骨髓受侵的临床特征及诊疗经过,复习相关文献。结果：临床上以上腔静脉综合征等压迫症状为主要表现;影像学以纵隔肿块、胸腔积液、心包积液为特征;需手术切除做病理诊断;治疗采取手术切除、化疗、局部放疗及外周血造血干细胞移植等综合治疗。结论：纵隔内前体T淋巴母细胞淋巴瘤发病率低、预后差,诊断明确后需立即静脉化疗。