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目的探讨先天性听骨链畸形的治疗方法和预后。方法回顾性分析2008年10月~2012年10月本院收治的11例听骨链畸形病例,对患者术后听力恢复情况进行分析,随访时间6个月至4年不等。11例患者均行鼓室探查和听骨链重建手术,通过比较患者术前与术后听力检测结果,评价手术效果。结果术中发现砧骨长角远端、镫骨板上结构缺失2例;砧骨长角远端、镫骨缺失1例;单纯砧骨长角远端和砧骨豆状突缺失各1例;砧镫关节膜性连接1例;镫骨异位倒伏1例;镫骨弓发育畸形1例;镫骨底板缺失1例;镫骨头缺失1例;镫骨缺失1例。其中伴有面神经水