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目的
回顾性总结并分析儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点，并与成人原发AASV患者作比较，以提高对该类疾病的认识。
方法将原发AASV的儿童患者与同期成人原发AASV患者的临床和病理进行比较。
结果儿童组20例，占同期诊断的原发AASV患者的7.87%(20/254)，与38例成人住院患者相比，儿童组中女性患者比例显著高于成人组(儿童组80%；成人组50%，P＝0.047)，二组在疾病组成和ANCA类型方面差异无显著性，均以显微镜下型多血管炎及P-ANCA/抗MPO抗体阳性为主。儿童组高血压出现者显著少于成人组(儿童组20%；成人组61%，P＝0.005)，二组在肾脏受累，肾外器官受累，实验室检查，肾脏活检病理表现，治疗方案，临床缓解率方面均无显著性差异。
结论儿童原发AASV患者并不罕见，其临床与病理特点与成人原发AASV基本一致，但女性患者更为常见。