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目的
探讨主肺动脉间隔缺损(APSD)胎儿的产前超声心动图特点，以提高对本病的产前诊断准确率。
方法回顾性分析2014年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经产前超声心动图及手术证实的8例APSD的产前超声心动图检查结果，总结超声心动图特征。
结果8例APSD胎儿中，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例，合并Berry综合征2例，合并室间隔缺损1例，合并主动脉弓离断2例，合并右位主动脉弓2例，所有病例均不合并其他心外畸形。8例胎儿中，引产1例(Berry综合征)，出生的7例中，6例行外科手术治疗，术后均恢复良好，1例Berry综合征患儿出生后第63天因反复肺炎、心力衰竭死亡，该例患儿未行手术治疗。APSD胎儿超声心动图特征为：①主动脉与肺动脉双流出道冠状切面、主肺动脉间隔短轴切面、三血管及三血管气管切面可显示肺动脉与升主动脉之间间隔回声缺失；②肺动脉与主动脉在肺动脉分叉及气管前融合；③升主动脉内径增宽；④除外Berry综合征，多合并动脉导管缺如；⑤彩色多普勒显示肺动脉与主动脉之间双向分流，无动脉导管向主动脉分流。
结论产前超声心动图可对APSD做出准确诊断，本病预后与手术时间及合并的心内畸形相关。