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嗅神经母细胞瘤（ONB）是罕见的鼻腔恶性肿瘤,由小圆细胞组成,肿瘤细胞巢位于富于血管的纤维性间质中。在组织学上需与其他发生于鼻窦的小圆蓝细胞肿瘤鉴别诊断,包括黑色素瘤、淋巴瘤、鼻窦未分化癌（SNUC）、垂体腺瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤/PNET、高级别神经内分泌癌和非角化型鼻咽癌等。在组织足够大、保存好的活检标本中,低级别ONB和这些肿瘤在光镜下就可鉴别。