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血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa)由Zamboni等[1]于1996年首先命名。目前国内外有关子宫PEComa的报道仅有几十例。子宫PEComa多发于子宫体浆膜下,少数发生于宫颈及黏膜下,大多为孤立性肿瘤,个别多发;发病年龄跨度较大,但多发生于中老年人;临床表现各异,常常由B超检查诊断为平滑肌肿瘤。子宫PEComa易破裂、出血,引起腹腔积血,甚至失血性休克。本研究结合临床中发现的1例子宫恶性PEComa患者的病历资料,复习相