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恶性高热(m alignant hyperthermia,MH)是一种与药物和遗传相关的骨骼肌代谢紊乱状态，多表现为吸入强效全身麻醉药(氟烷、恩氟醚、异氟醚、七氟醚、地氟醚)及去极化肌松药琥珀酰胆碱后诱发的骨骼肌高代谢综合征，少数人也可因剧烈运动和发热而诱发。MH的典型表现为与骨骼肌高代谢相关的高热、心动过速、呼吸急促、二氧化碳排出增多、机体耗氧增加、酸中毒、肌肉强直及横纹肌溶解等［1-3］。如未及时处理，将产生严重后果。我院烧伤整形科收治一名颌面部瘢痕及小口畸形患者，该患者瘢痕区域较大且不规则，因此自体皮肤移植仍是此类患者的主要的治疗手段[4]，对其局部进行了瘢痕切除植皮和皮瓣转移术。在进行面部整形术时，全麻后诱发恶性高热，病情凶险，治疗棘手。因此及时的诊断及合理的救治是成功的关键。本病例在缺乏特效药“丹曲洛林”的条件下，抢救成功，文章详细描述了监测及抢救过程，为紧急救治该类患者提供了一定的经验。
1临床资料
某男，21岁。因面颈部烧伤后瘢痕5年余于2010年12月16日入院。患者5年前烧伤身体头面部、躯干及双上肢，自用偏方治愈后出现瘢痕，且逐渐增生并挛缩畸形，来我院接受面部整形手术。近期无发热、咳嗽等感染症状，一般情况可，平素体健，无外伤及手术史，无药物过敏史。查体示：T 36.5℃、P 76次/min、R 20次/min、BP 135/80mmHg，全身各系统查体未见异常。专科查体示：双面颊至颈部、口周及双上肢见瘢痕增生，呈不规则状，部分已软化；口周挛缩畸形，张口受限。辅助检查：凝血常规，尿常规、镜检及沉淀，生化全套示仅肌酸激酶（Creatinekinase，CK）209U/l略高于正常范围（15～170U/l），血常规，均正常范围。初步诊断：烧伤后增生性瘢痕并挛缩畸形（小口畸形，双肘关节屈曲畸形）。定于2010年12月21日在全麻下行面部瘢痕切除植皮、临近皮瓣转移术及小口开大术。
患者2010年12月21日14时接入手术室，术前应用琥珀酰胆碱松弛骨骼肌后出现咬肌紧张，三角肌轻微挛缩，面部出汗；查血气分析：PCO2上升达100mmHg，给予加大潮气量后CO2分压略有下降，仍偏高。同时查血钾5.4mmol/L，给予葡萄糖酸钙拮抗高钾治疗，术中心律维持在120～140次/min，PCO2 50mmHg左右，手术于15点顺利完成。进行术后麻醉苏醒时患者呼之睁眼摇头，清醒达2min左右，随后患者PCO2再次升高，T 39.3℃，烦躁不安，四肢肌肉收缩，急查CK为2 000U/l，尿呈浓茶色。根据临床表现及实验室检查，高度怀疑恶性高热可能。
2治疗经过
2.1第1阶段治疗：①持续气管插管，呼吸机吸氧，增加分钟通气量以降低ETCO2；②持续冰块降温，无效时采用强效降温措施；③留置导尿，密切观测患者尿量及尿色，持续补液及碱化尿液，适当利尿，以保持小便通畅；④补充能量（中长链脂肪乳）；⑤保护心、肝、肾等重要脏器功能；⑥患者偶有烦躁，适当给予镇静药物（丙泊吩）；⑦预防感染；⑧持续监测生命体征及一般情况，及时复查CK，血气，电解质，肝肾功能，凝血功能，酸碱平衡，尿常规、镜检及沉渣，心肌标志物等。
22日零时患者偶有烦躁，体温37～38.5℃，其他生命体征平稳。复查血生化：CK:18 825 U/l，肌酐34mmol/l,钾3.7mmol/l，PCO246mmHg，PH 7.56；心肌标志物示：肌红蛋白144ng/ml,肌钙蛋白0.05ng/ml，肌酸激酶同工酶＞80ng/ml；尿常规：管型计数3.96/μl，上皮细胞计数10/μl，小圆上皮细胞计数4.70/μl,尿潜血3+，尿蛋白2+，尿比重1.020；复查凝血常规正常。尿量＞200ml/h，呈褐色。22日8时复查CK 1921μ/l，肌酸激酶虽然明显下降，但恶性高热具有病情急且反复发作等特点，尤其在发病的24～36h内可能会再次发作［5］，而且再次发作病情凶险，应密切监测患者病情变化。
2.2第2阶段治疗：继续维持第一阶段治疗措施，于22日19时复查CK39600U/l，T波动在37.5～38℃，请肾内及麻醉科会诊，遵医嘱给予了持续床边血液净化治疗(continous renal replacement therapy,CRRT)。已有多项研究表明：CRRT治疗不仅可降低血肌酐、维持内环境稳定，对血液中的炎症因子及抗炎因子的清除、减轻全身炎症反应也有良好的疗效［6］。同时密切监测ATPP+PT以调整肝素用量，监测血生化，及肝肾功能等相关指标，以调整血滤液中电解质含量。于23日9时停止呼吸机改用面罩吸氧3L/min，于24日9时拔出气管插管，持续面罩吸氧。按时复查：CK呈下降趋势，并于24日17时降至20 000 U/l。
2.3第3阶段治疗：继续维持第二阶段治疗措施，患者体温波动在36.5～38℃，其他生命体征平稳。神志清，精神可，定期复查各项指标，逐渐趋于稳定。CK逐渐降至1 000 U/l以下，于27日13时停止吸氧，停止血滤，拔除尿管。同时密切观察患者病情变化。23日17时体温36.5℃，生命体征正常稳定，尿液呈黄色澄清。实验室相关指标：CK495U/l，血生化及尿常规、镜检结果转至正常范围。
3治疗效果及预后
经积极抢救治疗后，患者生命体征平稳，一般情况无异常，查血生化全套： CK降至216U/l，其他各项指标在正常范围。凝血常规结果均在正常范围。手术创面愈合良好，给予积极的预防瘢痕增生，于1月3日康复出院。
4救治体会
通过对此例可疑恶性高热患者抢救成功的经验，笔者有几点体会：①MH是最严重的麻醉并发症之一。咖啡因-氟烷离体骨骼肌收缩试验为确诊MH的金标准，由于其有创性限制了其应用。研究更佳的早期诊断方法，预防MH的发生是必要的。②患者入院时查生化全套仅CK 209U/l略高于正常，而我科在对青年健康患者做此类面部整形手术时，术前化验中无CK异常。CK异常增高可以作为及时术前筛查这种遗传性疾病一项重要指标。③发现及时和救治及时是抢救成功的关键。患者体温升高,且伴有PET CO2急剧上升，肌张力升高时，怀疑有恶性高热可能。立即组织多科室会诊，在缺乏特效药丹曲洛林情况下，制定切实可行的治疗方案，即吸纯氧、降温、碱化尿液，利尿、血液透析、水电平衡维持治疗、预防多脏器功能衰竭治疗。④MH是由全麻诱导的严重并发症，对于什么样颌面部整形手术需要插管全麻，麻醉师和主管医师应权衡利弊，在力求麻醉安全的前提下，删繁就简，防止MH的发生，既保障患者生命安全，同时不额外增加经济负担。
[参考文献]
[1]Chen P L,Day YJ,Su BC,et al.Delayed onset of sevoflurane2 induced juvenile m alignant hyperthermia after second exposure[J].Acta Anaesthesiol Taiwan,2007,45:189-193.
[2]Yang T,Allen PD,Pessah IN,et al.Enhanced excitation2 coupled calcium entry in myotubes is associated with expression of RyR1 m alignant hypert hermia mutations [J].J BiolChem,2007,282:37471-37478.
[3]Morota T,Endo K,Furuta S,et al.Case of m alignant hypert hermia in which treatment wascarried out smoothly[J].Masui,2007,56:826-830.
[4]韩军涛，谢松涛，王洪涛，等.延期皮肤移植术在面颈部畸形修复中的应用[J].中国美容医学，2010，19(9)：1267-1268.
[5]王颖林，郭向阳，罗爱伦.恶性高热诊断和治疗的研究进展[J].中华麻醉学杂志，2006，26(1)：92-93.
[6]杨 智，吴晓琴，黄 昭，等.恶性高热回顾性对比分析[J].临床医学，2010，30（5）：8-10.
[收稿日期]2011-01-12[修回日期]2011-03-09
编辑/何志斌
1临床资料
某男，21岁。因面颈部烧伤后瘢痕5年余于2010年12月16日入院。患者5年前烧伤身体头面部、躯干及双上肢，自用偏方治愈后出现瘢痕，且逐渐增生并挛缩畸形，来我院接受面部整形手术。近期无发热、咳嗽等感染症状，一般情况可，平素体健，无外伤及手术史，无药物过敏史。查体示：T 36.5℃、P 76次/min、R 20次/min、BP 135/80mmHg，全身各系统查体未见异常。专科查体示：双面颊至颈部、口周及双上肢见瘢痕增生，呈不规则状，部分已软化；口周挛缩畸形，张口受限。辅助检查：凝血常规，尿常规、镜检及沉淀，生化全套示仅肌酸激酶（Creatinekinase，CK）209U/l略高于正常范围（15～170U/l），血常规，均正常范围。初步诊断：烧伤后增生性瘢痕并挛缩畸形（小口畸形，双肘关节屈曲畸形）。定于2010年12月21日在全麻下行面部瘢痕切除植皮、临近皮瓣转移术及小口开大术。
患者2010年12月21日14时接入手术室，术前应用琥珀酰胆碱松弛骨骼肌后出现咬肌紧张，三角肌轻微挛缩，面部出汗；查血气分析：PCO2上升达100mmHg，给予加大潮气量后CO2分压略有下降，仍偏高。同时查血钾5.4mmol/L，给予葡萄糖酸钙拮抗高钾治疗，术中心律维持在120～140次/min，PCO2 50mmHg左右，手术于15点顺利完成。进行术后麻醉苏醒时患者呼之睁眼摇头，清醒达2min左右，随后患者PCO2再次升高，T 39.3℃，烦躁不安，四肢肌肉收缩，急查CK为2 000U/l，尿呈浓茶色。根据临床表现及实验室检查，高度怀疑恶性高热可能。
2治疗经过
2.1第1阶段治疗：①持续气管插管，呼吸机吸氧，增加分钟通气量以降低ETCO2；②持续冰块降温，无效时采用强效降温措施；③留置导尿，密切观测患者尿量及尿色，持续补液及碱化尿液，适当利尿，以保持小便通畅；④补充能量（中长链脂肪乳）；⑤保护心、肝、肾等重要脏器功能；⑥患者偶有烦躁，适当给予镇静药物（丙泊吩）；⑦预防感染；⑧持续监测生命体征及一般情况，及时复查CK，血气，电解质，肝肾功能，凝血功能，酸碱平衡，尿常规、镜检及沉渣，心肌标志物等。
22日零时患者偶有烦躁，体温37～38.5℃，其他生命体征平稳。复查血生化：CK:18 825 U/l，肌酐34mmol/l,钾3.7mmol/l，PCO246mmHg，PH 7.56；心肌标志物示：肌红蛋白144ng/ml,肌钙蛋白0.05ng/ml，肌酸激酶同工酶＞80ng/ml；尿常规：管型计数3.96/μl，上皮细胞计数10/μl，小圆上皮细胞计数4.70/μl,尿潜血3+，尿蛋白2+，尿比重1.020；复查凝血常规正常。尿量＞200ml/h，呈褐色。22日8时复查CK 1921μ/l，肌酸激酶虽然明显下降，但恶性高热具有病情急且反复发作等特点，尤其在发病的24～36h内可能会再次发作［5］，而且再次发作病情凶险，应密切监测患者病情变化。
2.2第2阶段治疗：继续维持第一阶段治疗措施，于22日19时复查CK39600U/l，T波动在37.5～38℃，请肾内及麻醉科会诊，遵医嘱给予了持续床边血液净化治疗(continous renal replacement therapy,CRRT)。已有多项研究表明：CRRT治疗不仅可降低血肌酐、维持内环境稳定，对血液中的炎症因子及抗炎因子的清除、减轻全身炎症反应也有良好的疗效［6］。同时密切监测ATPP+PT以调整肝素用量，监测血生化，及肝肾功能等相关指标，以调整血滤液中电解质含量。于23日9时停止呼吸机改用面罩吸氧3L/min，于24日9时拔出气管插管，持续面罩吸氧。按时复查：CK呈下降趋势，并于24日17时降至20 000 U/l。
2.3第3阶段治疗：继续维持第二阶段治疗措施，患者体温波动在36.5～38℃，其他生命体征平稳。神志清，精神可，定期复查各项指标，逐渐趋于稳定。CK逐渐降至1 000 U/l以下，于27日13时停止吸氧，停止血滤，拔除尿管。同时密切观察患者病情变化。23日17时体温36.5℃，生命体征正常稳定，尿液呈黄色澄清。实验室相关指标：CK495U/l，血生化及尿常规、镜检结果转至正常范围。
3治疗效果及预后
经积极抢救治疗后，患者生命体征平稳，一般情况无异常，查血生化全套： CK降至216U/l，其他各项指标在正常范围。凝血常规结果均在正常范围。手术创面愈合良好，给予积极的预防瘢痕增生，于1月3日康复出院。
4救治体会
通过对此例可疑恶性高热患者抢救成功的经验，笔者有几点体会：①MH是最严重的麻醉并发症之一。咖啡因-氟烷离体骨骼肌收缩试验为确诊MH的金标准，由于其有创性限制了其应用。研究更佳的早期诊断方法，预防MH的发生是必要的。②患者入院时查生化全套仅CK 209U/l略高于正常，而我科在对青年健康患者做此类面部整形手术时，术前化验中无CK异常。CK异常增高可以作为及时术前筛查这种遗传性疾病一项重要指标。③发现及时和救治及时是抢救成功的关键。患者体温升高,且伴有PET CO2急剧上升，肌张力升高时，怀疑有恶性高热可能。立即组织多科室会诊，在缺乏特效药丹曲洛林情况下，制定切实可行的治疗方案，即吸纯氧、降温、碱化尿液，利尿、血液透析、水电平衡维持治疗、预防多脏器功能衰竭治疗。④MH是由全麻诱导的严重并发症，对于什么样颌面部整形手术需要插管全麻，麻醉师和主管医师应权衡利弊，在力求麻醉安全的前提下，删繁就简，防止MH的发生，既保障患者生命安全，同时不额外增加经济负担。
[参考文献]
[1]Chen P L,Day YJ,Su BC,et al.Delayed onset of sevoflurane2 induced juvenile m alignant hyperthermia after second exposure[J].Acta Anaesthesiol Taiwan,2007,45:189-193.
[2]Yang T,Allen PD,Pessah IN,et al.Enhanced excitation2 coupled calcium entry in myotubes is associated with expression of RyR1 m alignant hypert hermia mutations [J].J BiolChem,2007,282:37471-37478.
[3]Morota T,Endo K,Furuta S,et al.Case of m alignant hypert hermia in which treatment wascarried out smoothly[J].Masui,2007,56:826-830.
[4]韩军涛，谢松涛，王洪涛，等.延期皮肤移植术在面颈部畸形修复中的应用[J].中国美容医学，2010，19(9)：1267-1268.
[5]王颖林，郭向阳，罗爱伦.恶性高热诊断和治疗的研究进展[J].中华麻醉学杂志，2006，26(1)：92-93.
[6]杨 智，吴晓琴，黄 昭，等.恶性高热回顾性对比分析[J].临床医学，2010，30（5）：8-10.
[收稿日期]2011-01-12[修回日期]2011-03-09
编辑/何志斌