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Dandy-Walker malformation(DWM)是一种罕见的神经系统先天性发育畸形,为常染色体变异、畸变所致,常伴有其他器官畸形.DWM于1914年由Dandy和Blaekfan首次报道,1942年Taggart和Walker报道了3例先天性第四脑室正中孔和侧孔闭锁的病例并进一步阐明了该病系胚胎5～12周第四脑室渗透性损伤和小脑蚓部发育不全所致,1954年Bendo认为此病正中孔和侧孔可以不闭锁,他意识到Dandy 和Walker对该病认识的贡献并以Dandy-Walker综合征命名该病~([1])。