残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病1例

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患者女,38岁.因掌跖角化过度32年,双手指远端指间关节环形缩窄3年,于2004年6月来我科就诊.患者自幼皮肤干燥,尤以小腿胫前明显,表面覆盖少许细小的白色鳞屑.32年前双掌跖皮肤开始粗糙、脱屑,逐渐增厚、变硬,并累及双手、足伸侧皮肤和指、趾.3年前双手小指远端指间关节屈侧横褶处出现线状缩窄,逐渐发展成环状缩窄.末节手指肥大呈鼓锤状,间歇性剧痛,时常破溃,有恶臭味分泌物.在当地医院切开引流后,疼痛减轻.病情缓慢发展,逐渐加重,双手示指、中指的末端关节亦出现环形缩窄.患者出生时无异常,父母健在,非近亲结婚.
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