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分析40例枕大孔区先天畸形患者的症状、体征及X线所见。28例(70％)有头晕、站立不稳之症状,有自发眼震者16例占头晕患者的63％、全组的42.5％,其中6例进行系统眼震电图(ENG)检查,记录到自发及凝视眼震、视辨距不良、Ⅲ型跟踪曲线、视动眼震减弱、注视抑制失败等前庭中枢受损之ENG改变。对本症形成之原因及ENG变化之病理生理基础进行探讨。