目的:本研究探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、病理特征、疗效及预后。方法:回顾性分析20例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、病理学特征、诊治、疗效、生存情况。结果:临床表现头痛、偏瘫、癫痫、头晕、智力减退等;脑内单发病灶7例,多发病灶13例;病理类型:外周T细胞淋巴瘤1例,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)19例,均为非生发中心来源;细胞增殖指数Ki-67>75%11例,50%-75%6例,25%-50%2例,10%1例;18例接受治疗的患者治疗后评价CR 10例、PR 2例、PD 6例;治疗过程中是否联用利妥昔单克隆抗体以及颅内病灶数多少与患者的生存时间明显相关(P<0.05);Ki-67(+)<75%病例生存时间长于Ki-67(+)>75%病例(P=0.042);年龄和脑脊液蛋白高低对疗效的影响差异有显著性(P<0.05)。结论:PCNSL的临床表现、体征以及影像学特点均缺乏特异性,确诊需要有病理活检;年龄>60岁、脑脊液蛋白>600 mg/L、发病时有颅内多发病灶、Ki-67(+)>75%是预后不良因素。PCNSL恶性程度高,预后差,大剂量甲氨蝶呤(HD-M TX)为基础的化疗(其中DLBCL患者联用利妥昔单克隆抗体)并在完全缓解后采用造血干细胞移植是目前治疗PCNSL临床首选的治疗方案。