【摘 要】
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目的探讨Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的内分泌代谢特征。方法对2009年11月至2011年5月在广州市妇女儿童医疗中心确诊的20例NICCD患儿进行常规实验室检查、
【机 构】
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广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科,
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目的探讨Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的内分泌代谢特征。方法对2009年11月至2011年5月在广州市妇女儿童医疗中心确诊的20例NICCD患儿进行常规实验室检查、内分泌实验室检查、血浆氨基酸分析和酰基肉碱分析。结果 NICCD患儿有肝功能异常、高胆红素血症、低蛋白血症、凝血酶原时间延长,血脂、血氨、血乳酸升高,血铜蓝蛋白、血糖降低;甲状腺功能基本正常,生长激素(GH)升高,类胰岛素生长因子(IGF-1)降低;血浆氨基酸谱示瓜氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、精氨酸、酪氨酸、天冬酰胺、鸟氨酸和赖氨酸升高;血浆酰基肉碱谱示游离肉碱、短链酰基肉碱、长链酰基肉碱升高。结论 NICCD患儿具有高脂血症、高氨血症、高乳酸血症、低血糖、生长激素抵抗、特征性氨基酸谱、特征性酰基肉碱谱等内分泌代谢特征。
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