Sturge-Weber综合征二例

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例1男,2岁9个月。因右侧肢体发作性抽搐2年入院。患儿生后9月始无诱因出现右侧上下肢体发作性抽搐;发作时双眼右斜视,持续20min至数小时不等,发热时常频繁发作,发作后右肢体短时瘫痪,有时伴喷射状呕吐。患儿系第二胎足月顺产。生后见左侧面部有不规则紫红色血管痣。平时智力低于同龄儿。其兄患先天腭裂已夭亡。体检:神志清,左侧面部、腭部、颊部、颈部、舌面、上胸部及臀部均见不规则紫红色血管痣,不隆起,压之褪色。双眼突出如牛 Example 1 male, 2 years and 9 months. Due to the right limb seizures convulsions 2 years admitted. Children born in September after no incentive to appear on the right side of the upper and lower body seizures; seizures when the right eye strabismus, sustained 20min to several hours, fever often frequent attacks, short-limbs after the onset of paralysis, sometimes accompanied by jet-like vomiting . Children with second-term full-term fetus. After birth, see the left side of the face irregular crimson vascular nevus. Normal intelligence is lower than their peers. The brother suffering from congenital cleft palate has died. Physical examination: Consciousness, left facial, palate, cheek, neck, tongue, upper chest and buttocks are irregular crimson vascular nevus, not uplift, pressure fade. Eyes prominent as cattle
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