目的 介绍治疗先天性桡骨发育不良的初步体会.方法 2006年7月至2008年12月我院收治先天性桡骨发育不良的患儿7例,共8侧(其中一例为双侧累及).男6例,女1例,年龄最小5个月,最大5.5岁,平均2.5岁.除2例为Ⅲ型,其余均为Ⅳ型.此外1例伴发颈椎畸形,1例伴有马蹄足畸形,1例伴有髋关节发育不良.首先采用手法牵拉减缓软组织的挛缩,到1岁时进行手术,手术方法主要是采用尺骨腕关节中置术,即暴露腕关节,于近侧腕骨中心切一小槽,修剪尺骨远端,然后将其插入腕骨小槽中并用克氏针固定,同时对尺侧松弛的组织进行紧缩.在进行该项手术前先要对患儿前臂桡侧挛缩程度进行评估,若桡侧挛缩程度严重,则用ILIZAROV支架牵拉软组织后再行手术.手术后石膏同定4周,术后8周取出克氏针,术后需佩戴矫形支具.随访时间3～30个月,平均12个月.结果 所有患儿在手术后畸形立即得到明显纠正,外观得到明显改善,手术后患肢功能较前也有增进,肘关节活动增多.结论 尺骨腕关节中置术结合桡侧软组织牵拉,术后再辅以矫形支具的佩戴能达到比较满意的治疗效果。