目的:观察系统性红斑狼疮(SLE)合并视网膜大血管阻塞的临床特点。方法:选取2010-01/2014-01我院收治的SLE合并视网膜大血管阻塞的患者17例21眼为试验组,另选取不合并视网膜病变的SLE患者30例60眼为对照组,完善眼部和全身检查及相关化验包括各种自身免疫抗体,记录临床症状和体征。结果:试验组13例为单眼发病,4例为双眼发病,其中视网膜中央静脉阻塞(CRVO)7眼(33%),视网膜分支静脉阻塞(BRVO)9眼(43%),视网膜中央动脉阻塞(CRAO)3眼(14%),视网膜分支动脉阻塞(BRAO)1眼(5%),CRAO合并CRVO 1眼(5%)。试验组BCVA显著差于对照组;皮肤红斑(76%)、发热(59%)、关节炎(53%)、中枢神经系统症状(头痛及精神神经异常)(76%)、胸膜炎(41%)发生率显著高于对照组;抗ds-DNA抗体(100%)、抗磷脂抗体(65%)阳性率显著高于对照组;补体C3降低(82%)、血沉升高(100%)、血小板减少(65%)发生率显著高于对照组。SLEDAI评分为20.24±4.66提示疾病处于中度及重度活动期。结论:合并视网膜大血管阻塞的SLE患者,视力受损严重,全身多系统均有不同程度受累,且均为疾病中度及重度活动期。与APA、中枢神经系统病变可能存在相关性。